Bệnh liên quan đến IgG4: Tổng quan lâm sàng và bệnh học

Abstract

Bệnh liên quan đến IgG4 (Immunoglobulin G4-related disease - IgG4 - RD) là một tình trạng viêm xơ mạn tính hệ thống qua trung gian miễn dịch, bệnh nguyên chưa rõ. Nó có thể ảnh hưởng hầu hết các cơ quan trong cơ thể, dễ nhầm lẫn với nhiều bệnh lý ác tính, nhiễm khuẩn và các rối loạn viêm khác. Đặc trưng của bệnh là xu hướng tạo thành các tổn thương giả u ở nhiều vị trí; xâm nhiễm viêm dày đặc lympho tương bào, giàu tương bào IgG4+, xơ hóa dạng xoáy lốc, viêm phá huỷ tĩnh mạch và thường có tăng nồng độ IgG4 huyết thanh. Mô bệnh học là chìa khoá để chẩn đoán trong đa số các trường hợp. Hầu hết các bệnh nhân IgG4 - RD đáp ứng với glucocorticoid, nhưng các ca bệnh tái phát hoặc đề kháng với điều trị là phổ biến. Bệnh có thể dẫn đến xơ hoá mô, suy cơ quan, thậm chí tử vong nếu không được điều trị. Vì vậy, IgG4 -RD cần được đặc biệt chú ý để chẩn đoán sớm, chính xác, điều trị thích hợp, và tránh phẫu thuật không cần thiết.