Tiếp cận chẩn đoán bệnh phổi lắng đọng Homosiderin vô căn ở trẻ em

Abstract

Bệnh phổi lắng đọng hemosiderin vô căn (ldiopathic pulmonary haemosiderosis- IPH) là một bệnh hiểm gặp ở trẻ em, gây ra các đợt tái phát xuất huyết phế quản phế nang lan tỏa. Nguyên nhân của IPH hiện vẫn còn chưa được biết chính xác. Tuy nhiên, bệnh đáp ứng với liệu pháp ức chế miễn dịch cho thấy rằng quá trình miễn dịch có thể tham gia vào cơ chế bệnh sinh. Bệnh được đặc trung bởi chứng ho ra máu, thiếu máu thiếu sắt và thâm nhiễm phối trên x-quang tim phổi. Tuy nhiên bộ 3 triệu chứng này thường không xuất hiện cùng lúc ở thời điểm khởi phát bệnh dẫn tới việc chậm trễ trong chẩn đoán và kết quả điều trị không tốt. Glucocorticoids có vai trò trong điều trị, giúp ngăn chặn được xuất huyết tái diễn và cải thiện tiên lượng bệnh. Trong một số trường hợp phải dùng thuốc ức chế miễn dịch.