Viêm tuyến nước bọt liên quan đến IgG4 ở trẻ em: Báo cáo ca bệnh

Abstract

Bệnh liên quan đến IgG4 là một bệnh viêm-xơ mạn tính qua trung gian miễn dịch, thường xảy ra ở người lớn, hiếm gặp ở trẻ em. Bệnh đặc trưng bởi các tổn thương phì đại hoặc tạo khối giả u, với tổn thương mô bệnh học xâm nhập nhiêu lympho-tương bào và tăng nồng độ lgG4 huyết thanh. Chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhi biểu hiện sưng tuyến nước bọt và nhiều hạch cổ, được chẩn đoán ban đầu là theo dõi u lympho. Kết quả siêu âm và chụp cộng hưởng từ cho thấy tuyến nước bọt mang tai trái và dưới hàm hai bên tăng kích thước. Xét nghiệm máu giảm nồng độ bổ thể, tăng nồng độ lgG4 (1616,9 mg/dL) và lgE (685,5 U/mL), kháng thể kháng SSA và SSB âm tính. Sinh thiết tuyến nước bọt mô bệnh học cho thấy xơ hóa xoáy lốc, viêm phá hủy tĩnh mạch, xâm nhập viêm lan tỏa nhiều lympho bào, tương bào dương tính với lqG4. Bệnh liên quan đến IlgG4 tuy hiếm gặp ở trẻ em nhưng cần chú ý chẩn đoán và điều trị sớm tránh tổn thương cơ quan không hồi phục do xơ hóa.